Разходи за лечение на синдрома на Schnitzler в България

  • Мария Камушева
  • Свилен Донев
  • Миглена Кирилова-Донева
  • Генка Петрова
Ключови думи: синдром на Шницлер, директни медицински разходи, България

Резюме

Синдромът на Schnitzler е ултра рядко автоимунно заболяване с хронично проявяващи се уртикарии, моноклонална IgM гамопатия, треска, артралгия, болка в костите, лимфаденопатия, скелетна хиперостоза, хепато или спленомегалия. Целта на настоящата разработка е да представи терапевтичните схеми и свързаните директни медицински разходи за един български пациент, диагностициран със синдрома на Schnitzler.

Проведено е ретроспективно проучване на терапевтичните схеми, прилагани на пациента от проявата на клинични симптоми до настоящия момент. Приложен е подход за микроостойностяване на разходите за лекарствена терапия в болнични и в амбулаторни условия, като цените на клиничните пътеки за 2009 г., 2011 г. и 2012 г. са взаимствани от Националния рамков договор за съответните години.

Проследена е терапията на 74-годишна жена с клинични прояви на хиперсензитивен васкулит от 2009 г., когато постъпва за първи път в болница. При последваща хоспитализация през 2011 г. е поставена диагнозата синдром на Schnitzler. Болничното лечение включва кортикостероиди (methylprednisolone), антихистамини (Loratadine, cetirizine dihydrochloride, chloropyramine hydrochloride), калциев глюконат, а амбулаторното – кортикостероиди, антихистамини и нестероидни противовъзпалителни. Болничните разходи са най-високи през 2011 г. – 694 лв., 16,7% от които са разходите за лекарствена терапия. Пациентката е заплатила за амбулаторна терапия през 2010 г. и 2011 г. съответно 693,72 лв. и 562,59 лв. От 2012 г. до 2016 г. са прилагани основно кортикостероиди като едногодишните разходи са съпоставими – между 73,29 лв. и 36,54 лв.

Разходите за едногодишна терапия на синдрома на Schnitzler не са високи, но лечението е само симптоматично, което излага на повишен риск от усложнения като тежка анемия и АА амилоидоза. Българските пациенти със синдром на Schnitzler нямат физически и финансов достъп до демонстриралия в редица проучвания ефикасността си IL1 рецепторен антагонист Anakinra.

References

Elisabeth Е, Möller М, Kreiselmaier I, et al. Schnitzler syndrome: Treatment failure to rituximab but response to anakinra. J Am Acad Dermatol 2007; 57:361-364.
de Koning H, Bodar E, van der Meer Jos W.M., et al. Schnitzler Syndrome: Beyond the Case Reports: Review and Follow-Up of 94 Patients with an Emphasis on Prognosis and Treatment. Seminars in Arthritis and Rheumatism, 2008; 37(3):137-48.
Lipsker D. The Schnitzler syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases 2010, 5:38.
Sokumbi O, Drage L, Peters M, et al. Clinical and histopathologic review of Schnitzler syndrome: The Mayo Clinic experience (1972-2011), J Am Acad Dermatol. 2012 Dec; 67(6):1289-95.
Soubrier М. Schnitzler syndrome. Joint Bone Spine, 2008; 75(3): 263–266.
Tinoco G, Kanji R, Moola D, Schnitzler’s Syndrome: A Case Report. Case Reports in Medicine, 2013, Article ID 956464, 4 pages.
Heleen D de Koning. Schnitzler’s syndrome: lessons from 281 cases. Clinical and Translational Allergy 2014, 4:41.
Koch A, Tchernev G, Chokoeva A, et al. Schnitzler syndrome responding to Interleukin-1 antagonist Anakinra, JOURNAL OF BIOLOGICAL REGULATORS & HOMEOSTATIC AGENTS 2015; 29, 2 (S).
Jain T, Offord C, Kyle R, et al. Schnitzler syndrome: an under-diagnosed clinical entity. Haematologica, 2013; 98(10); 1581-1585.
Tinazzi E, Puccetti A, Patuzzzo G, et al. Schnitzler syndrome, an autoimmuneautoinflammatory syndrome: Report of two new cases and review of the literarure, Autoimmunity Reviews, 2011;10: 404-409.
Pesek R, Fox R. Successful Treatment of Schnitzler Syndrome With Canakinumab, Cutis. 2014; 94(3):E11-E12.
Adam Z, Šedivá A, Koukalová R, et al. Schnitzlers Syndrome Differential diagnostics, an overview of therapeutic options and description of 5 cases treated with anakinra, Vnitr Lek. 2016 Fall;62(9):713-727.
Schneider S, Gaubitz М, Luger Т et al. Prompt response of refractory Schnitzler syndrome to treatment with anakinra, Journal of the American Academy of Dermatology, 2007; 56(5): S120–S122.
Schuster C, Kränke B, Aberer E et al. Schnitzler syndrome: response to anakinra in two cases and a review of the literature, International Journal of Dermatology, 2009; 48(11): 1190–1194.
Frischmeyer-Guerrerio P, Rachamalla R, Saini S. Remission of Schnitzler syndrome after treatment with anakinra, Annals of Allergy, Asthma and Immunology, 2008; 100 (6): 617–619.
Wastiaux H, Barbarot S, Gagey-Caron V, et al. Schnitzler syndrome: a dramatic improvement with anakinra, Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 2009; 23(1): 85–87.
Krause K, Tsianakas A, Wagner N et al. Effectiveness of canakinumab treatment in Schnitzler‘s syndrome: a multi-center randomized placebocontrolled study, The Journal of Allergy and Clinical Immunology, 2016, Article in Press.
Vanderschueren S, Knockaert D. Canakinumab in Schnitzler syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2013 Feb;42(4):413-6.
Дата на публикуване
2017-03-15
Цитиране като
1.
Камушева М, Донев С, Кирилова-Донева М, Петрова Г. Разходи за лечение на синдрома на Schnitzler в България. Редки болести и лекарства сираци [интернет]. 15Мар2017 [цитиран 16Сеп2019];8(1):3-. Available from: http://journal.raredis.org/index.php/RBLS/article/view/29
Издание
Секция
Статии

Най-четени статии на този автор(и)