Случай на водене на бременност и раждане при тежък дефицит на фактор XII - Деянова-Илиевска, Виолета; Макаровска-Бояджиева, Татяна; Велкова, Емилия; Петковик, Елена; Ристовска, Елена; Тодоровски, Боян; Кочоски, Горан (Редки болести и лекарства сираци, 2023)
Дефицитът на фактор XII е рядко нарушение на кръвосъсирването, което теоретично носи риск от кървене в резултат на намалени коагулационни фактори или риск от тромбоза в резултат на намалена фибринолитична активност. Честотата на дефицит на фактор XII е относително ниска – 1 на 1 000 000 души. Целта на докладвания случай е да подчертае значението на мултидисциплинарния подход при воденето на бременността и раждането при жени с тежък дефицит на фактор XII. Жена с тежък дефицит на фактор XII беше успешно лекувана по време на двете си бременности и раждания. Всички тестове за коагулация бяха извършени със стандартни реактиви на Siemens на коагулометър Dade Behring BCS XP. Тест за тромбоцитна агрегация за проследяване на лечението с аспирин беше извършен на Siemens Innovation PFA-200 със стандартен тестов патрон за колаген/епинефрин на Siemens. По време на двете си бременности жената с тежък дефицит на фактор XII е проследявана редовно в Центъра по хемофилия към Института по трансфузионна медицина. Според коагулационните изследвания при първата бременност е лекувана с нискомолекулен хепарин в следродилния период, но при втората бременност се е наложило лечение в първи и трети триместър, както и в следродовия период. Предотвратяването на кървене поради раждане се извършва с транексамова киселина. Две бременности бяха успешно завършени с естествено раждане без кървене или тромботични усложнения. Редовното проследяване по време на бременност е необходимо за жени с нарушения на кръвосъсирването в Центъра за комплексно лечение на хемофилия. Мултидисциплинарният подход е от решаващо значение за успешното лечение на нарушения на кръвосъсирването.