TY - JOUR AU - Радослава Црънчева AU - Диана Петрова AU - Венцислава Пенчева AU - Любомир Велинов AU - Илиан Григоров AU - Диана Кьосева PY - 2022/02/06 Y2 - 2024/03/29 TI - Порфирия кутанеа тарда – рядка извънчернодробна проява при пациент с хроничен вирусен С хепатит JF - Редки болести и лекарства сираци JA - Редки болести и лекарства сираци VL - 12 IS - 4 SE - Статии DO - 10.36865/2021.v12i4.150 UR - http://journal.raredis.org/index.php/RBLS/article/view/150 AB - Порфирия кутанеа тарда е рядко заболяване, резултат от ниска активност на ензима уропорфириноген декарбоксилаза. Тя участва в стъпалообразния процес на синтез на хема в молекулата на хемоглобина. Като резултат се увеличават порфирините и техните предшественици, които се натрупват в кръвта, черния дроб и кожата. Потенциални отключващи фактори са хроничен вирусен С хепатит, алкохол, HIV инфекция, естроген-съдържащи медикаменти и тютюнопушене.Представяме клиничен случай на 63-годишен пациент с хроничен С хепатит, чернодробна цироза и кожна порфирия. Клиничната проява на порфирията включваше болезнени везикулозни лезии по изложените на слънце кожни зони. Тримесечен терапевтичен курс с директно действащи противовирусни средства доведе до траен вирусологичен отговор с негативиране на вирусната РНК и изчезване на кожните лезии, без да се наблюдават странични ефекти. ER -