TY - JOUR AU - Катя Сапунарова AU - Таня Денева AU - Силвия Цветкова AU - Веселина Горанова-Маринова AU - Жанет Грудева-Попова PY - 2018/12/21 Y2 - 2024/03/28 TI - Влияние на хроничното анемично състояние върху спиналната костна минерална плътност при пациенти с трансфузионно-зависима бета-таласемия на възраст над 18 години JF - Редки болести и лекарства сираци JA - Редки болести и лекарства сираци VL - 9 IS - 4 SE - Статии DO - 10.36865/2018.v9i4.60 UR - https://journal.raredis.org/index.php/RBLS/article/view/60 AB - Цел: Да се потърси количествена зависимост на връзката между тежестта на хроничното анемичното състояние и тежестта на синдрома на остеопения/остеопороза на спинално ниво при пациентите с ТЗБТ.Материал и методи: В периода април 2017 – май 2018 г. са изследвани 62 лица с ТЗБТ на възраст над 18 години.Резултати: Средната възраст на пациентите с ТЗБТ е 30.7±10.0 г. за жените и 32±12.9 г. за мъжете. Средният претрансфузионен Хб за жените е 80.4±10.6 g/l и 79.1±10.9 g/l за мъжете. Средните стойности на спиналната КМП на L1-L4 ниво, представена чрез Z-скор, за жени и мъже са съответно -2.5±1.07 и -2.7±1.1). Пациентите от двата пола със средна стойност на претрансфузионния Хб над 90 g/l показват сигнификантно повисоки стойности на Z-скора спрямо тези с нива на Хб под 90 g/l. За всяко увеличение на средния претрансфузионен Хб с 1 g/l, стойността на Z-скор на ниво L1-L4 се увеличава с 0.050 при мъжете и 0.048 при жените с ТЗБТ.Заключение: Поддържането на средни претрансфузионни нива на хемоглобина под 90 g/l влияе негативно върху КМП при пациенти с ТЗБТ във възрастта над 18 години. В този смисъл, придържането към хипертрансфузионен режим дори и при завършен соматичен растеж е ключово за превенция срещу повишената загуба на костно вещество при възрастните пациенти с ТЗБТ. ER -