Случай на водене на бременност и раждане при тежък дефицит на фактор XII
Abstract
Дефицитът на фактор XII е рядко нарушение на кръвосъсирването, което теоретично носи риск от кървене в резултат на намалени коагулационни фактори или риск от тромбоза в резултат на намалена фибринолитична активност. Честотата на дефицит на фактор XII е относително ниска – 1 на 1 000 000 души.
Целта на докладвания случай е да подчертае значението на мултидисциплинарния подход при воденето на бременността и раждането при жени с тежък дефицит на фактор XII.
Жена с тежък дефицит на фактор XII беше успешно лекувана по време на двете си бременности и раждания. Всички тестове за коагулация бяха извършени със стандартни реактиви на Siemens на коагулометър Dade Behring BCS XP. Тест за тромбоцитна агрегация за проследяване на лечението с аспирин беше извършен на Siemens Innovation PFA-200 със стандартен тестов патрон за колаген/епинефрин на Siemens.
По време на двете си бременности жената с тежък дефицит на фактор XII е проследявана редовно в Центъра по хемофилия към Института по трансфузионна медицина. Според коагулационните изследвания при първата бременност е лекувана с нискомолекулен хепарин в следродилния период, но при втората бременност се е наложило лечение в първи и трети триместър, както и в следродовия период. Предотвратяването на кървене поради раждане се извършва с транексамова киселина. Две бременности бяха успешно завършени с естествено раждане без кървене или тромботични усложнения.
Редовното проследяване по време на бременност е необходимо за жени с нарушения на кръвосъсирването в Центъра за комплексно лечение на хемофилия. Мултидисциплинарният подход е от решаващо значение за успешното лечение на нарушения на кръвосъсирването.
References
Arimuthu DA, Lim CT. A rare case of factor XII deficiency in a pregnant woman. Mal J Med Health Sci. 2021; 17(3): 319–321.
Sundaram M, Bansal S, Surve RM. Inherited factor XII deficiency—what is the real concern for neuroanesthesiologist: bleeding or clotting. J Neuroanaesthesiol Crit Care. 2021; 8(3): 210–212.
Azaad MA, Zhang Q, Li Y. Factor XII (Hageman Factor) deficiency: a very rare coagulation disorder. Open J Blood Dis. 2015; 5(4): 39–42.
Caen J, Wu Q. Hageman Factor, Platelets and Polyphosphates: Early History and Recent Connection. Journal of Thrombosis and Hemostasis. 2010;8(8):1670 – 1674.
Lessiani G, Falco A, Nicolucci E, et al. Deep venous thrombosis and previous myocardial infarction in mild factor XII deficiency: a risk factor for both venous and arterial thrombosis. J Thromb Thrombolysis. 2009 Apr;27(3):348-51.
Matsuura T, Kobayashi T, Asahina T, et al. Is factor XII deficiency related to recurrent miscarriage? Semin Thromb Hemost. 2001;27(2):115-20.
Girolami A, Zocca N, Girolami B, et al. Pregnancies and oral contraceptive therapy in severe (homozygons) FXII deficiency: a study in 12 patients and review of the literature. J Thromb Thrombolysis. 2004 Dec;18(3):209-12.
Stavrou E, Schmaier AH. Factor XII: what does it contribute to our understanding of the physiology and pathophysiology of hemostasis & thrombosis. Thromb Res. 2010; 125(3): 210–215.
Key NS. Epidemiologic and clinical data linking factors XI and XII to thrombosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2014; 2014(1): 66–70.
Alqahtany FS, Algahtani FH, Alshebly MM, et al. Factor XII deficiency in asymptomatic Saudi population: a retrospective cohort study. Saudi J Biol Sci. 2021; 28(3): 2004–2006.
Bachler M, Niederwanger C, Hell T, et al. Influence of factor XII deficiency on activated partial thromboplastin time (aPTT) in critically ill patients. J Thromb Thrombolysis. 2019; 48(3): 466–474.
Copyright (c) 2023 Виолета Деянова-Илиевска, Татяна Макаровска-Бояджиева, Емилия Велкова, Елена Петковик, Елена Ристовска, Боян Тодоровски, Горан Кочоски
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.
Съдържанието е достъпно под лиценза Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.
