Епидемиология на системната мастоцитоза
Abstract
Мастоцитозата представлява хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се с пролиферация и натрупване на неопластични мастоцити в един или повече органи или системи. Актуалната класификация на мастоцитозите на Световната здравна организация от 2016 г. разделя тези заболявания на кожна мастоцитоза, системна мастоцитоза и локализирани мастоцитни тумори. Системната мастоцитоза от своя страна се диференцира на индолентна, тлееща, със свързана хематологична неоплазия (с немастоцитна клетъчна линия), агресивна и мастоклетъчна левкемия.
Изучаването на епидемиологията на системната мастоцитоза и нейните подварианти е изключително трудно поради редица обективни фактори. Това са група от заболявания със сравнително хетерогенна клинична картина. Класификацията на подвариантите на системна мастоцитоза и съответните диагностични алгоритми търпят непрекъснато развитие и допълване. Поставянето на диагноза често изисква мултидисциплинарно сътрудничество между експерти с опит в областта на мастоцитозите. Значителна част от пациентската популация при системната мастоцитоза са възрастни пациенти, при които по презумпция се наблюдават множество коморбидности.
Настоящата публикация има за цел да анализира епидемиологични данни за системната мастоцитоза, както и да представи оценка за разпространението на тази група заболявания в България.
References
Петкова Е, Валериева А, Стаевска М, Лазарова Ц, Димитров В. Определение, критерии и класификация на мастоцитните нарушения. Алергии, хиперсензитивност, астма. 2016; 13(1):94- 104.
Pardanani A. Systemic mastocytosis in adults: 2012 Update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2012 Apr 1;87(4):401- 11.
Valent P. Diagnosis and management of mastocytosis: an emerging challenge in applied hematology. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015 Dec 5;2015(1):98-105.
Valent P, Akin C, Metcalfe DD. Mastocytosis: 2016 updated WHO classification and novel emerging treatment concepts. Blood. 2017 Mar 16;129(11):1420-7.
Escribano L, Álvarez-Twose I, Sánchez-Muñoz L, Garcia-Montero A, Núñez R, Almeida J, Jara-Acevedo M, Teodósio C, García-Cosío M, Bellas C, Orfao A. Prognosis in adult indolent systemic mastocytosis: a long-term study of the Spanish Network on Mastocytosis in a series of 145 patients. J Allergy Clin Immunol. 2009 Sep 30;124(3):514-21.
Jennings S, Russell N, Jennings B, Slee V, Sterling L, Castells M, Valent P, Akin C. The Mastocytosis Society survey on mast cell disorders: patient experiences and perceptions. J Allergy Clin Immunol Pract. 2014 Feb 28;2(1):70-6.
Lange M, Niedoszytko M, Renke J, Gleń J, Nedoszytko B. Clinical aspects of paediatric mastocytosis: a review of 101 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 Jan 1;27(1):97-102.
Lim KH, Tefferi A, Lasho TL, Finke C, Patnaik M, Butterfield JH, McClure RF, Li CY, Pardanani A. Systemic mastocytosis in 342 consecutive adults: survival studies and prognostic factors. Blood. 2009 Jun 4;113(23):5727- 36.
Pardanani A, Lim KH, Lasho TL, Finke C, McClure RF, Li CY, Tefferi A. Prognostically relevant breakdown of 123 patients with systemic mastocytosis associated with other myeloid malignancies. Blood. 2009 Oct 29;114(18):3769-72.
Prevalence of rare diseases: Bibliographic data, Orphanet Report Series, Rare Diseases collection, June 2017, Number 1 : Diseases listed in alphabetical order.
Orphanet. Systemic mastocytosis. Available from: http://www.orpha.net/consor/ cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=887&disease=Systemicmastocytosis&search=Disease_Search_Simple
Orphanet. Indolent systemic mastocytosis. Available from: http:// www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_ id=13865&disease=Indolent-systemic-mastocytosis&search=Disease_ Search_Simple
Orphanet. Smouldering systemic mastocytosis. Available from: http:// www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_ id=17241&disease=Smouldering-systemic-mastocytosis&search=Disease_ Search_Simple
Orphanet. Systemic mastocytosis with an associated clonal hematologic non-mast cell lineage disease. Available from: http:// www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_ id=13866&disease=Systemic-mastocytosis-with-an-associatedclonal-hematologic-non-mast-cell-lineage-disease&search=Disease_ Search_Simple
Orphanet. Aggressive systemic mastocytosis. Available from: http://www. orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=13867& disease=Aggressive-systemic-mastocytosis&search=Disease_Search_ Simple
Orphanet. Mast cell leukemia. Available from: http://www.orpha.net/consor/ cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=13868&disease=Mastcell-leukemia&search=Disease_Search_Simple
Pieri L, Bonadonna P, Elena C, Papayannidis C, Grifoni FI, Rondoni M, Girlanda S, Mauro M, Magliacane D, Elli EM, Iorno ML. Clinical presentation and management practice of systemic mastocytosis. A survey on 460 Italian patients. Am J Hematol. 2016 Jul 1;91(7):692-9.
Rouet A, Aouba A, Damaj G, Soucié E, Hanssens K, Chandesris MO, Livideanu CB, Dutertre M, Durieu I, Grandpeix-Guyodo C, Barète S. Mastocytosis among elderly patients: A multicenter retrospective French study on 53 patients. Medicine. 2016 Jun;95(24).
Hermans MA, Rietveld MJ, van Laar JA, Dalm VA, Verburg M, Pasmans SG, van Wijk RG, van Hagen PM, van Daele PL. Systemic mastocytosis: A cohort study on clinical characteristics of 136 patients in a large tertiary centre. Eur J Intern Med. 2016 May 31;30:25-30.
Marton I, Krenács L, Bagdi E, Bakos A, Demeter J, Borbényi Z. Clinical and Molecular Diagnostic Evaluation of Systemic Mastocytosis in the South-Eastern Hungarian Population Between 2001–2013–A Single Centre Experience. Pathol Oncol Res. 2016 Apr 1;22(2):293-9.
Cohen SS, Skovbo S, Vestergaard H, Kristensen T, Møller M, BindslevJensen C, Fryzek JP, Broesby-Olsen S. Epidemiology of systemic mastocytosis in Denmark. Br J Haematol. 2014 Aug 1;166(4):521-8.
Shivarov V, Gueorguieva R, Ivanova M, Stoimenov A. Incidence of second solid cancers in mastocytosis patients: a SEER database analysis. Leuk Lymphoma. 2017 Sep 27:1-4.
Yankova R, Abadjieva T, Belovezhdov V. Cutaneous Mastocytosis with Persistent Blistering: Successful Treatment with Methylprednisolone and 3-Year Follow-Up Management. Dermatol Ther (Heidelb). 2015 Jun;5(2):145-50.
Валерианова З, Димитрова Н, Вуков М, Атанасов Т (редактори). Заболеваемост от рак в България, 2013. Български национален раков регистър, София, 2015.
Съдържанието е достъпно под лиценза Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.
