Имунна тромбоцитопения – от диагнозата към лечението

  • Йонка Лазарова
  • Камелия Милчева
  • Жанин Стоянова
  • Тихомир Живков
  • Емил Алексов
Keywords: диагноза имунна тромбоцитопения, тромбоцитни антитела

Abstract

Имунната тромбоцитопения е рядко автоимунно заболяване. Тя е диагноза на изключването. При деца се характеризира с внезапно намаляване на броя на тромбоцитите, като само 50% до 60% от пациентите имат откриваеми антитромбоцитни антитела в периферна кръв. Патогенезата е хетерогенна, а диагнозата е комплексна.

Предизвикателството е по отношение на имунохематологичната диагностика – няма стандартен тест или биомаркер. Имунната реакция може да е в костния мозък и да бъде насочена срещу мегакариоцити или новообразувани тромбоцити. Антитромбоцитните антитела са неоткриваеми при нисък титър и корелират с определен вид лечение. Автоантителата при имунната тромбоцитопения са предизвикателство за имунохематолога и клинициста, за разлика от автоантителата при автоимунна хемолитична анемия.

References

Neunert C, Terrell DR, Arnold DM, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019 Dec 10;3(23):3829-3866.
Shrestha S, Nazy I, Smith JW, et al. Platelet autoantibodies in the bone marrow of patients with immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2020 Jul 14;4(13):2962-2966.
Al-Samkari H, Rosovsky RP, Karp Leaf RS, et al. A modern reassessment of glycoprotein-specific direct platelet autoantibody testing in immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2020 Jan 14;4(1):9-18.
Liu XG, Hou Y, Hou M. How we treat primary immune thrombocytopenia in adults. J Hematol Oncol. 2023 Jan 19;16(1):4.
Kelton JG, Vrbensky JR, Arnold DM. How do we diagnose immune thrombocytopenia in 2018? Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018 Nov 30;2018(1):561-567.
Schiffer CA, Young V. Detection of platelet antibodies using a micro-enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Blood. 1983 Feb;61(2):311-7.
de Vos TW, Winkelhorst D, de Haas M, et al. Epidemiology and management of fetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia. Transfus Apher Sci. 2020 Feb;59(1):102704.
Vrbensky JR, Moore JE, Arnold DM, et al. The sensitivity and specificity of platelet autoantibody testing in immune thrombocytopenia: a systematic review and meta-analysis of a diagnostic test. J Thromb Haemost. 2019 May;17(5):787-794.
European Group for Bone Marrow Transplantation–Nurses Group: Immune thrombocytopenia. A practical guide for nurses and other allied healthcare professionals (2011 European Group for Blood and Transplantation). Available from: https://www.ebmt.org/practical-guides-immune-thrombocytopenia
Curtis BR. Drug-induced immune thrombocytopenia: incidence, clinical features, laboratory testing, and pathogenic mechanisms. Immunohematology. 2014;30(2):55-65. PMID: 25247620.
Vayne C, Guéry EA, Rollin J, et al. Pathophysiology and Diagnosis of Drug-Induced Immune Thrombocytopenia. J Clin Med. 2020 Jul 13;9(7):2212.
Porcelijn L, Huiskes E, de Haas M. Progress and development of platelet antibody detection. Transfus Apher Sci. 2020 Feb;59(1):102705.
Published
2023-09-13
How to Cite
1.
Лазарова Й, Милчева К, Стоянова Ж, Живков Т, Алексов Е. Имунна тромбоцитопения – от диагнозата към лечението. Редки болести и лекарства сираци [Internet]. 2023Sep.13 [cited 2024Jun.20];14(1):13-7. Available from: https://journal.raredis.org/index.php/RBLS/article/view/174
Section
Статии