Порфирия кутанеа тарда – рядка извънчернодробна проява при пациент с хроничен вирусен С хепатит

  • Радослава Црънчева
  • Диана Петрова
  • Венцислава Пенчева
  • Любомир Велинов
  • Илиан Григоров
  • Диана Кьосева
Keywords: порфирия, хепатит, чернодробна цироза

Abstract

Порфирия кутанеа тарда е рядко заболяване, резултат от ниска активност на ензима уропорфириноген декарбоксилаза. Тя участва в стъпалообразния процес на синтез на хема в молекулата на хемоглобина. Като резултат се увеличават порфирините и техните предшественици, които се натрупват в кръвта, черния дроб и кожата. Потенциални отключващи фактори са хроничен вирусен С хепатит, алкохол, HIV инфекция, естроген-съдържащи медикаменти и тютюнопушене.

Представяме клиничен случай на 63-годишен пациент с хроничен С хепатит, чернодробна цироза и кожна порфирия. Клиничната проява на порфирията включваше болезнени везикулозни лезии по изложените на слънце кожни зони. Тримесечен терапевтичен курс с директно действащи противовирусни средства доведе до траен вирусологичен отговор с негативиране на вирусната РНК и изчезване на кожните лезии, без да се наблюдават странични ефекти.

References

Ryan Caballes F, Sendi H, Bonkovsky HL. Hepatitis C, porphyria cutanea tarda and liver iron: an update. Liver Int. 2012;32(6):880–93.
Jalil S, Grady JJ, Lee C, et al. Associations among behavior-related susceptibility factors in porphyria cutanea tarda. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010;8(3):297–302. 302 e1.
Egger NG, Goeger DE, Payne DA, et al. Porphyria cutanea tarda: multiplicity of risk factors including HFE mutations, hepatitis C, and inherited uroporphyrinogen decarboxylase deficiency. Dig Dis Sci. 2002;47(2):419–26.
Elder GH. Porphyria cutanea tarda. Semin Liver Dis. 1998;18:67–75.
Azim J, McCurdy H, Moseley RH. Porphyria cutanea tarda as a complication of therapy for chronic hepatitis C. World J Gastroenterol. 2008;14(38):5913–5.
Published
2022-02-06
How to Cite
1.
Црънчева Р, Петрова Д, Пенчева В, Велинов Л, Григоров И, Кьосева Д. Порфирия кутанеа тарда – рядка извънчернодробна проява при пациент с хроничен вирусен С хепатит. Редки болести и лекарства сираци [Internet]. 2022Feb.6 [cited 2022Jun.26];12(4):20-2. Available from: http://journal.raredis.org/index.php/RBLS/article/view/150
Section
Статии

Most read articles by the same author(s)