Влияние на хроничното анемично състояние върху спиналната костна минерална плътност при пациенти с трансфузионно-зависима бета-таласемия на възраст над 18 години

  • Катя Сапунарова
  • Таня Денева
  • Силвия Цветкова
  • Веселина Горанова-Маринова
  • Жанет Грудева-Попова
Keywords: бета-таласемия, костна минерална плътност, DXA

Abstract

Цел: Да се потърси количествена зависимост на връзката между тежестта на хроничното анемичното състояние и тежестта на синдрома на остеопения/остеопороза на спинално ниво при пациентите с ТЗБТ.

Материал и методи: В периода април 2017 – май 2018 г. са изследвани 62 лица с ТЗБТ на възраст над 18 години.

Резултати: Средната възраст на пациентите с ТЗБТ е 30.7±10.0 г. за жените и 32±12.9 г. за мъжете. Средният претрансфузионен Хб за жените е 80.4±10.6 g/l и 79.1±10.9 g/l за мъжете. Средните стойности на спиналната КМП на L1-L4 ниво, представена чрез Z-скор, за жени и мъже са съответно -2.5±1.07 и -2.7±1.1). Пациентите от двата пола със средна стойност на претрансфузионния Хб над 90 g/l показват сигнификантно повисоки стойности на Z-скора спрямо тези с нива на Хб под 90 g/l. За всяко увеличение на средния претрансфузионен Хб с 1 g/l, стойността на Z-скор на ниво L1-L4 се увеличава с 0.050 при мъжете и 0.048 при жените с ТЗБТ.

Заключение: Поддържането на средни претрансфузионни нива на хемоглобина под 90 g/l влияе негативно върху КМП при пациенти с ТЗБТ във възрастта над 18 години. В този смисъл, придържането към хипертрансфузионен режим дори и при завършен соматичен растеж е ключово за превенция срещу повишената загуба на костно вещество при възрастните пациенти с ТЗБТ.

References

Voskaridou E, Terpos E. New insights into the pathophysiology and management of osteoporosis in patients with beta thalassaemia. Br J Haematol 2004;127:127-39.
Mahachoklertwattana P, Pootrakul P, Chuansumrit A, et al. Association between bone mineral density and erythropoiesis in Thai children and adolescents with thalassemia syndromes. J Bone Miner Metab. 2006;24:146–152.
Vogiatzi MG, Macklin EA, Fung EB, et al. Bone disease in thalassemia: a frequent and still unresolved problem. J Bone Miner Res. 2009;24(3):543–57.
Toumba M, Skordis N. Osteoporosis syndrome in thalassaemia major: an overview. J Osteoporos. 2010; 2010: 537673.
Katz K, Horev G, Goshen J, Tamary H. The pattern of bone disease in transfusion–dependent thalassemia major. Isr J Med Sci. 1994;30:577–80
Wonke B, Jensen C, Hanslip JJ, et al. Genetic and acquired predisposing factors and treatment of osteoporosis in thalassaemia major. J Pediatr Endocrinol Metab. 1998;11:795–801.
Gurevitch O, Slavin S. The hematological etiology of osteoporosis. Med hypotheses. 2006 Jan 1;67(4):729-35.
Karimi M, Ghiam AF, Hashemi A, et al. Bone mineral density in beta thalassemia major and intermedia. Indian Pediatr. 2007; 44:29–32.
Scuteralli PN, Orzincolo C, Calzolari F, Tilotta F. The ribs in β–thalassemia. Course of the changes in relation to transfusion therapy. Radiol Med (Torino). 1983;69:654–60.
Baldini M, Forti S, Marcon A, et al. Endocrine and bone disease in appropriately treated adult patients with beta-thalassemia major. Ann Hematol. 2010 Dec;89(12):1207-13.
Published
2018-12-21
How to Cite
1.
Сапунарова К, Денева Т, Цветкова С, Горанова-Маринова В, Грудева-Попова Ж. Влияние на хроничното анемично състояние върху спиналната костна минерална плътност при пациенти с трансфузионно-зависима бета-таласемия на възраст над 18 години. Редки болести и лекарства сираци [Internet]. 2018Dec.21 [cited 2020Oct.31];9(4):5-. Available from: http://journal.raredis.org/index.php/RBLS/article/view/60
Section
Статии

Most read articles by the same author(s)