Синдром на Evans-Fisher при солидни тумори

  • Габриела Райчева
  • Веселин Попов
  • Дора Тумбева
  • Жанет Грудева-Попова
Keywords: Evans-Fisher синдром, автоимунна хемолитична анемия, автоимунна тромбоцитопения

Abstract

Въведение: Автоимунните хемолитични анемии (АИХА) се дължат на анти-еритроцитни антитела, реагиращи специфично с антигени на собствените еритроцити. АИХА с топлинни антитела има честота 1-2 случая/100 000 население като представлява 60-70% от всички случаи. Комбинацията АИХА с автоимунна тромбоцитопения характеризира синдрома на Evans-Fisher (EFS).

Клиничен материал: За петгодишен период (2014-2018г.) в клиниката са лекувани 11 878 пациенти с онкологични заболявания. Представят се два интересни случая на пациент с умеренодиференциран карцином на бял дроб и пациент с карцином на млечна жлеза. Първият случай е на 67-годишен пациент с хистологично верифициран умеренодиференциран аденокарцином на белия дроб в метастазирал стадий, при когото при хоспитализацията в Клиника по медицинска онкология на УМБАЛ „Св. Георги“ ЕАД се доказа и съпътстващ EFS. След овладяване му с кортикостероидна терапия се проведе химиотерапия по протокол Cisplatin/ Vinorelbin. Вторият клиничен случай е на 72-годишна пациентка с новодиагностициран EFS. Хематологичното усложнение се развива след проведено комплексно лечение за карцином на млечна жлеза. Кортикостероидната терапия овладява хемолизата, но има персистенция на автоимунни феномени.

Заключение: Цитираното усложнение се явява терапевтично предизвикателство и изисква интердисциплинарен екип от хематолози и онколози. Съпътстващата бенигнена автоимунна хематологична коморбидност влошава значително прогнозата на онкологичното заболяване.

References

Evans RS, Takahashi K, Duane RT, et al. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. AMA Arch Intern Med. 1951;87(1):48–65. DOI: https://doi.org/10.1001/archinte.1951.03810010058005

Wang W, Herrod H, Pui CH, et al. Immunoregulatory abnormalities in Evans syndrome. Am J Hematol. 1983;15(4):381–90. DOI: https://doi.org/10.1002/ajh.2830150409

Evans RS, Duane RT. Acquired hemolytic anemia; the relation of erythrocyte antibody production to activity of the disease; the significance of thrombocytopenia and leukopenia. Blood. 1949;4(11):1196–213.

Mantadakis E, Farmaki E. Natural History, Pathogenesis, and Treatment of Evans Syndrome in Children. J Pediatr Hematol Oncol. 2017 Aug. 39 (6):413-9. DOI: https://doi.org/10.1097/MPH.0000000000000897

Jaime-Pérez JC, Aguilar-Calderón PE, Salazar-Cavazos L, Gómez-Almaguer D. Evans syndrome: clinical perspectives, biological insights and treatment modalities. J Blood Med. 2018;9:171-184. doi:10.2147/JBM.S176144. DOI: https://doi.org/10.2147/JBM.S176144

Jaime-Pérez JC, Guerra-Leal LN, López-Razo ON, Méndez-Ramírez N, Gómez-Almaguer D.Experience with Evans syndrome in an academic referral center. Rev Bras Hematol Hemoter. 2015;37:230-235. DOI: https://doi.org/10.1016/j.bjhh.2015.03.002

Hong Yu, Rong Fu, Huaquan Wang, Hui Liu, and Zonghong Shao. Paraneoplastic Evans syndrome in a patient with adenocarcinoma of the lung: A case report. Thorac Cancer. 2017 Jan; 8(1): 57–60. DOI: https://doi.org/10.1111/1759-7714.12398

Ragini Malika Shyam, MD; Hassan M Yaish, MD; Kathleen M Sakamoto, MD, PhD. Evans Syndrome. Medscape. Jan 10, 2019.

Vaughn JE, Anwer F, Deeg HJ. Treatment of refractory ITP and Evans syndrome by haematopoietic cell transplantation: is it indicated, and for whom?. Vox Sang. 2016 Jan. 110 (1):5-11. DOI: https://doi.org/10.1111/vox.12314

Costallat GL, Appenzeller S, Costallat LT. Evans syndrome and systemic lupus erythematosus: clinical presentation and outcome. Joint Bone Spine. 2012;79(4):362–364. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jbspin.2011.07.004

Published
2019-10-09
How to Cite
1.
Райчева Г, Попов В, Тумбева Д, Грудева-Попова Ж. Синдром на Evans-Fisher при солидни тумори. Редки болести и лекарства сираци [Internet]. 2019Oct.9 [cited 2020May25];10(3):38-0. Available from: http://journal.raredis.org/index.php/RBLS/article/view/82
Section
Статии

Most read articles by the same author(s)