Синдром на късо тънко черво в неонаталния период

  • Преслава Гацева
  • Виктория Атанасова
  • Анжелина Генчева
  • Максим Йонов
  • Елица Валериева
Keywords: новородено, малнутриция, парентерално хранене, аномалии на гастро-интестиналния тракт

Abstract

Синдромът на късо тънко черво е заболяване, клинично характеризиращо се с малабсорбция, диария, стеаторея, флуиден и електролитен дисбаланс и малнутриция. Във всички случаи на синдрома изходът е функционална и анатомична загуба на големи участъци от тънко черво, резултиращо в сериозен компромат на абсорбиращия му капацитет.
Представяме кратък обзор на физиологията на тънкото и дебелото черво, етиология на синдрома, адаптация, лечение, усложнения и прогноза. Съобщаваме шест клинични случая от нашата практика. Пет от децата са родени недоносени между 33-та и 35-та гестационна седмица, едно е доносено родено дете. В пет от случаите е налице анатомичен дефект: при два от тях – гастросхиза, а при останалите три – атрезия на тънко черво на различни нива с последващ микроколон. Шестото дете е недоносено, развило усложнение през ранния неонатален период – некротизиращ ентероколит с перфорация на тънко черво. При всички пациенти след първата хирургична намеса адаптацията е проблемна, ентералното хранене – незадоволително, парентералното хранене – животоподдържащо. Отбелязани са усложненията. Развива се клинична картина на малнутриция и тежък енергиен дефицит. Четирима от пациентите умират в ранна кърмаческа възраст, без да доживеят втория етап на хирургична корекция. Две деца преживяват и се подлагат на хирургична намеса, като едното от тях впоследствие е диагностицирано с детска церебрална парализа и хипокортицизъм, а другото дете преживява без дългосрочни последици.

References

Rhoads JM. Short Bowel Syndrome. Neu J, ed. Gastroenterology and Nutrition: Neonatology Questions and Controversies. 2nd Edition, 2012. 292-309.
Dunn JCY. Short Bowel Syndrome. Ladd AP, Rescorla FJ, Grosfeld, eds. Handbook of Pediatric Surgical Patient Care. JL. Indiana University School of Medicine, USA. 2014 by World Scientific Publishing Co. Pte. Ltd; 731- 738.
Wilmore DW. Factors Correlating With a Successful Outcome Following Extensive Intestinal Resection in Newborn Infants. J Pediatr 1972; 80:88– 95.
Sachin CA, Pappas C, Lyengar H, et al. Short Bowel Syndrome in the NICU. ClinPerinatol. 2013. March; 40(1):.
Finkel Y, Goled O. Short-Bowel Syndrome. In: Kleinman RE; Sanderson IR; Goled O;at al eds. Walker’s Pediatric Gastrointestinal Disease. Hamilton ON; Deker BC, Inc. 2008. P.601-612.
Serrano MS, Schmidt, Sommerfeld E. Nutrition Support of Infants with Short-Bowel Syndrome. Nutrition. 2002; 18:966-970.
Cagir B; Chief Editor: Geibel J. Short Bowel Syndrome Treatment and Management. Source: Medscape 2016.
Erica EM, Fallon, Mitchell PD, Deepika Nehra, et al. Neonates with Short Bowel Syndrome. An Optimistic Approach Future for Parenteral Nutrition Independence. JAMA Surg. 2014; 149(7):663-670.
Puder M, Valim C, Meisel JA, et al. Parenteral Fish Oil Improves Outcomes in Patients with Parenteral Nutrition – Associated Liver Injury. Ann Surg. 2009; 250(3):395-402.
Shin JI., Nangung R, Park MS, et al. Could Lipid Infusion be a Risk for Parenteral Nutrition – Associated Cholestasis in Low Birth Weight Neonates. European Journal of Pediatrics.2008; 167:197-202.
Gutierrez IM, Kank KH., Jaksits T. Neonatal Short-Bowel Syndrome. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine.2011; 16:157-163.
Kocoshis SA. Medical Management of Pediatric Intestinal Failure. Seminars in Pediatric Surgery.2010; 19:20-26.
Dicken BJ, Sergi C, Rescorla FJ, et al. Medical Management of Motility Disorders in Patients with Intestinal Failure: a Focus on Necrotizing Enterocolitis, Gastroschisis, and Intestinal Atresia. Journal of Pediatric Surgery. 2011; 46:1618-1630.
Zhou Y, Wu XT, Yang G, et al. Clinical Evidence of Growth Hormone, Glutamine and a Modified Diet for Short Bowel Syndrome: Meta-analysis of Clinical Trials. Asia Pac J ClinNutr 2005; 14(1):98–102.
Ladd AP, Grosfeld JL, Pescovitz OH, et al. The Effect of Growth Hormone Supplementation on Late Nutritional Independence in Pediatric Patients with Short Bowel Syndrome. J PediatrSurg 2005; 40(2):442–445.
Kishore V, O’Keefe SJ. Targeted Therapy of Short Bowel Syndrome with Teduglutide: The New Kid on the Block. Clinical and Experimental Gastroenterology 2014:7 489-495.
Wales PW, De Silva N, Langer JC, et al. Intermediate Outcome After Serial Transverse Enteroplasty in Children With Short Bowel Syndrome. Journal of Pediatric Surgery. 2007; 42:1804-0810.
Published
2018-03-31
How to Cite
1.
Гацева П, Атанасова В, Генчева А, Йонов М, Валериева Е. Синдром на късо тънко черво в неонаталния период. Редки болести и лекарства сираци [Internet]. 2018Mar.31 [cited 2020Oct.31];9(1):8-12. Available from: http://journal.raredis.org/index.php/RBLS/article/view/9
Section
Статии

Most read articles by the same author(s)